病例：女，14歲，因“反復(fù)感冒、咳嗽10余年”入住兒科。既往有近十年反復(fù)肺炎病史。入院體檢：T37。0℃，BP105/70mmHg,口唇無明顯紫紺，咽充血，扁桃體I°腫大；左肺呼吸音粗糙，可及濕羅音，右下肺呼吸音減弱；HR110bpm，律齊，L3、4可聞及2/VI級粗糙收縮期雜音，P2亢進。胸片：1。右側(cè)支氣管炎并右下肺部炎癥；2。氣管及縱隔明顯左偏，左胸腔減小。心電圖：1。竇性心動過速；2。心電軸輕度右偏；3。不完全右束支傳導(dǎo)阻滯4。左房負(fù)荷過重。心彩超：先心病，左室右心擴大，室間隔缺損（膜周部）房間隔缺損（繼發(fā)孔型）肺動脈高壓（中-重度）。經(jīng)兒科相關(guān)治療后轉(zhuǎn)入心外科行手術(shù)治療——術(shù)前體檢仍可聞及雙肺較多濕性羅音。術(shù)中見VSD為嵴下型，直徑約2cm，ASD為中央型，約2。3cm*1。8cm大小；右肺向左覆蓋心臟，疝入左側(cè)胸腔。左肺明顯發(fā)育不良，約8。0cm*5。0cm*3。0cm大小，呈暗紅色，質(zhì)地略韌，為退行性變。修補前測PAP為85mmHg。常規(guī)修補室缺（雙針帶墊片間斷褥式縫合17針，Dacron補片）房缺（連續(xù)縫合Dacron補片）后，同法測PAP為55mmHg。修補前后ABP無明顯變化（均約110/60mmHg左右）。左肺未予特殊處理。術(shù)后予硝酸甘油、氨茶堿泵推，另予地塞米松、三代頭孢以及前列腺素E等行相關(guān)治療。術(shù)后11小時順利拔除氣管插管。拔管后患者能主動有效咳痰。術(shù)后第一天查體右肺呼吸音清晰，無羅音；左肺呼吸音明顯減弱。血壓105/60mmHg，HR85bpm，心律整齊，無異常雜音。術(shù)后10天痊愈出院。隨訪一年，患兒一般情況佳，無自覺癥狀，心功能I級。
　　討論：對于一側(cè)肺發(fā)育不良的先心病尤其在合并有肺動脈高壓的患者，以往常常因為擔(dān)心術(shù)后易并發(fā)肺部并發(fā)癥而不能手術(shù)，最終貽誤手術(shù)時機。本例病人因左側(cè)肺發(fā)育不良，致使其肺功能儲備大大降低，并有潛在炎癥病灶存在，在擬訂手術(shù)方案時，必須充分考慮到相對脆弱的肺功能對于心臟手術(shù)特別是心內(nèi)分流解除的耐受力；在術(shù)中發(fā)現(xiàn)意外病理時必須積極處理；術(shù)中術(shù)后加強霧化，勤吸痰，多脫水保持肺張力，應(yīng)用抗菌素控制肺部炎癥。另外，我們體會，一側(cè)肺發(fā)育不良并非合并有肺動脈高壓的復(fù)雜先心病患者的絕對手術(shù)禁忌癥。